Sponsors Link

3 Penyebab Hemofilia yang Masih Jarang Diketahui

Sponsors Link

Tahukah kamu apa itu darah sebenarnya? Darah merupakan cairan yang terdapat dan mengalir dalam diri mahluk hidup yaitu manusia dan hewan. Fungsi dari darah itu sendiri yaitu sebagai transportasi yang mengantarkan oksigen dan zat – zat yang di hirup melalui hidung ke bagian tubuh yang membutuhkan seperti jaringan tubuh, mengangkut hasil dari metabolisme tubuh dan sebagai pertahanan terhadap virus ataupun bakteri yang kemungkinan masuk ke dalam tubuh. Pada umunya pada seorang manusia di dalamnya tubuhnya terdapat darah sebanyak 4,5 – 5,5 liter darah dan jumlah ini merupakan 10% banyaknya dari massa tubuh seseorang. Dengan kata lain jika dalam tubuh manusia tidak terdapat darah sama sekali, massa tubuh akan berkurang sebanyak 10% dari massa tubuh normalnya yang terdapat darah di dalamnya dan jika seseorang memiliki jumlah darah yang kurang maka harus mengatasinya dangan cara mengatasi darah rendah baik dengan herbal ataupun obat lainnya.

ads

Tubuh sangat membutuhkan darah karena fungsi darah itu sendiri yang memang tak dapat di lakukakan oleh bagian lainnya. Beberapa fungsi lainnya dari darah  yaitu dapat mengangkut nutrisi yang di butuhkan oleh jaringan – jaringan otot tubuh, membawa oksigen dari paru – paru menuju ke bagian jaringan tubuh, mengangkut karbondioksida atau CO2 yang sangat berbahaya bagi tubuh dan merupakan sisa metabolisme tubuh, mengangkut hormon, melakukan tindakan pembekuan darah untuk menyembuhkan jaringan kulit yang terluka dan menjaga metabolisme tubuh agar terhindar dari penyakit berupa sel darah putih yang di hasilkan oleh organ hati.

Sel darah dalam tubuh di hasilkan oleh tulang sumsum belakang, bagian ini yaitu sumsum tulang belakang berfungsi sebagai tempat memproduksi sel darah. Tak hanya sel darah yang berwarna merah saja yang di hasilkan dan yang terdapat dalam tubuh tetapi sel darah putih yang di hasilkan oleh organ hati dan dan trombosit yang berguna untuk menutupi luka dan membekukan darah.

Sel darah mengalir dalam tubuh manusia melalui pembuluh darah yang menjangkau semua bagian tubuh manusia yang di bantu dengan tekanan yang di berikan oleh jantung berupa proses pompa dari jantung itu sendiri. Jantung memompa darah keseluruh tubuh dengan cara disastol dan sistol yaitu mengerut dan mengendur kan dinding jantung. Jantung sendiri memiliki 4 ruang yakni atrium kanan, atrium kiri, ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Masing –  masing dari keempat ruang ini memiliki fungsinya masing – masing.

Sama hal nya dengan organ atau bagian tubuh lain, ternyata sel darah juga dapat memiliki kelainan atau penyakit yang mempengaruhi tubuh itu sendiri. Salah satu penyakit yang melibatkan sel darah adalah “ Hemofilia “.

Hemofilia merupakan salah satu penyakit yang tergolong langka karena merupakan salah satu penyakit dan penyebabkan darah rendah yang tak dapat di tularkan kepada mahluk hidup lainnya. Tetapi walaupun demikian hemofilia merupakan penyakit yang dapat di turunkan dalam garis keturunan orang yang tarjangkit penyakit ini. Kata hemofilia berasal dari bahasa yunani kuno yang terdiri dari 2 kata yakni kata “ Haima “ yang artinya adalah darah dan kata “ Philia “ yang artinya adalah cinta atau kasih sayang.

Adapun yang di maksudkan dengan penyakit hemofilia ialah penyakit yang di sebabkan oleh kelainan pada sel darah yang di akibatkan oleh kurang lengkapnya faktor protein tertentu yang terkandung dalam trombosit yang membantu proses pembekuan darah pada luka. Ada juga yang mengatakan jika hemofilia adalah suatu masalah yang muncul pada kinerja sel darah karena ketidaksempurnaanya DNA yang di bawa oleh kromoson X.

Dengan kata lain jika seseorang memiliki penyakit hemofilia, maka ada besar kemungkinan bahwa kelak anak laki – laki nya lah yang akan menerima penyakit ini atau apabila perempuan yang mewarisi nya makan perempuan tersebut hanya sebagai perantara penerusan penyakit ke keturunan selanjutnya. Jadi dapat di simpulkan bahwa besar kemungkinan pria akan mengalami penyakit hemofilia ini sedangkan untuk perempuan hanya membawa sifat dari penyakit tersebut tanpa menimbulkan efek atau gejala apapun.

Sponsors Link

Penyakit hemofilia sendiri sebenarnya sudah terjadi sejak jaman dahulu yang mana kebanyakan korbannya ialah anak laki – laki yang baru pertama kali di sunat mengalami sakit berupa pendarahan yang cukup serius yang dapat menyebabkan gejala darah rendah akibat luka yang di dapati nya yang selanjutnya dapat berdampak kematian bagi yang mengalaminya.

Hemofilia sering juga di sebut dengan istilah “ The Royal Diseases “ atau dengan kata lain penyakit kerajaan. Hemofilia dapat di sebut dengan istilah penyakit kerajaan karena di sebabkan oleh kejadian yang terjadi oleh Ratu Victoria yang merupakan seorang Ratu Inggris pada tahun 1837 – 1901. Ratu Victoria sendiri merupakan seorang carrier atau pembawa sifat dari hemofilia sehingga baik semua keturunannya mewarisi hemofilia dalam hidupnya yang tak hanya terjadi di Ingrris tetapi juga menyebar ke negara lainnya.

Pada abad ke 20, baru di mulainya proses penelitian terhadap penyakit yang melibatkan sel darah ini dan di dapatinya bahwa pembuluh darah yang di miliki oleh seorang yang memiliki hemofilia mudah pecah dan mengakibatkan pendarahan. Hingga pada akhirnya terdapat ilmuwan yang mendapati jalan keluar dari permasalah ini dengan menambahkan suatu zat yang berasal dari plasma darah dan zat itu di sebut dengan anti-hemophilic globulin.

Pada umumnya jika seseorang mengalami luka pada bagian tubuhnya darah akan segera melaksanakan fungsi nya dengan segera melakukan pembekuan darah di sekitar luka untuk menghentikan pendarahan dan trombosit akan segera menyembuhkan luka tersebut. Tetapi beda hal nya dengan orang yang memiliki penyakit hemofilia, pendarahan akibat luka yang di alami akan cenderung membutuhkan waktu yang lama dalam proses menghentikan pendarahan dangan sel darah yang mencoba untuk menghentikan pendarahan tersebut. Hal ini dapat terjadi karena kurangnya beberapa zat dalam darah yang seharusnya berfungsi dan membantu kinerja dari sel darah atau trombosit dalam proses pembekuan darah.

Biasanya ketika pembuluh darah mengalami kerusakan akibat luka yang terjadi, pembuluh darah tersebut cenderung melakukan pengerutan agar darah yang keluar tidak terlalu banyak. Kemudian tubuh akan melakukan sebuah mekanisme untuk menghentikan pendarahan dengan bantuna trombosit dengan melakukan pembekuan darah. Trombosit merupakan sel darah berbentuk kepingan atau cakram dalam darah.

Ketika seseorang mengalami luka atau pendarahan, trombosit akan segera bereaksi dan segera menempel pada dinding di sekitar area luka tersebut dan berkumpul dan mulai membentuk anyaman untuk menjadi sumbatan agar darah segera berhenti.

Dapat kita ketahui bahwa sebenarnya hemofilia merupakan penyakit yang muncul akibat kurangnya beberapa zat tertentu dalam darah akibat mutasi yang di turunkan melalui DNA sehingga dapat menyebabkan rendahnya darah dan mebutuhkan asupan zat besi ataupun vitamin penambah darah. Pada darah sel darah terdapat trombosit yang berfungsi untuk melakuakan aksi pembekuan darah terhadap luka yang di alami. Faktor pembekuan yang di lakukan oleh trombosit sendiri terdiri dari 13 faktor koagulasi yakni protein yang di hasilkan oleh organ hati yang mana semua faktor ini di lambangkan dengan angka romawi dalam penyebutannya.

Adapun 13 faktor yang terdapat dalam trombosit, yaitu :

  • Fibrinogen, merupakan komponen penting dalam protein plasma yang di hasilkan oleh dari proses hati.
  • Protrombin, merupakan protein plasma yang akan di konversi menjadi bentuk aktif berupa trombin.
  • Tromboplasitin, merupakan aktivasi faktor VII dalam pembentukan trombin.
  • Kalsium, merupakan zat selalu di pakai dalam semua proses pembentukan darah.
  • Proakselerin, merupakan zat yang berfungsi sebagai sistem instrinsik dan ekstrinsik.
  • Faktor ini memiliki fungsi yang sama seperti faktor V.
  • Prokonvertin, juga memiliki fungsi sebagai sistem instrinsik.
  • Faktor ini berfungsi sebagai sistem ekstrinsik.
  • Faktor ini berfungsi sebagai sistem ekstrinsik.
  • Faktor ini memiliki fungsi sistem ekstrinsik dan instrinsik.
  • Berfungsi sebagai sistem instrinsik.
  • Faktor hageman, berfungsi sebagai sistem instrinsik.
  • Faktor stabilisasi fibrin, berfungsi sebagai penghubung silang antar firamen fibril.
ads

Jenis Jenis Hemofilia

Penyakit hemofilia sendiri di golongkan ke dalam tiga jenis yang masing – masing nya memiliki ciri khas tertentu dan di pengaruhi oleh faktor yang berbeda pula. Jenis penyakit hemofilia yaitu :

  1. Hemofilia A

Hemofilia A sendiri merupakan penyakit kelainan fungsi darah yang di sebabkan oleh mutasi pada gen yang di pengaruhi oleh kurangnya faktor VIII dalam darah sehingga menyebabkan kurangnya komponen pembekuan dalam darah.

  1. Hemofilia B

Hemofilia B adalah jenis kedua dari hemofilia, yakni penyakit kelainan fungsi darah yang di sebabkan oleh mutasi pada gen yang di pengaruhi oleh kurangnya faktor IX dalam darah.

  1. Hemofilia C

Hemofilia jenis ketiga ini di pengaruhi oleh kurangnya faktor XI dalam darah yang memengaruhi kinerja dari proses pembekuan darah itu sendiri.

Penyebab Hemofilia

Dengan demikian dapat di simpulkan bahwa penyakit hemofilia ini sebenarnya merupakan penyakit langka yang telah ada sejak dahulu dan proses terjangkitnya melalui sistem penerusan dalam garis keturunan. Oleh karena itu dapat diketahui bahwa penyebab dari hemofilia ini yaitu ;

  1. Kurangnya faktor – faktor koagulasi dalam darah

Seperti yang di ketahui jika trombosit dalam sel darah memerlukan 13 faktor kaogulasi yang memeiliki peranannya masing – masing dsan saling melengkapi satu sama lain selama proses pembekuan darah oleh trombosit. Ketiga belas faktor ini di ibaratkan seperti rantai yang saling menyatu satu sama lain jika ada satu atau beberapa komponen yang hilang atau tak berfungsi maka hal ini akan memengaruhi sistem kerja trombosit menjadi tidak maksimal.

  1. Faktor keturunan atau genetika

Penyebaran dari hemofilia sendiri terjadi akibat adanya penularan dengan di warisannya hemofilia ke keturunan selanjutnya. Sifat hemofilia di bawa oleh seorang carrier yaitu seorang perempuan yang telah di wariskan hemofilia dari orang tua nya, selanjutnya sang carrier ini akan memiliki keturunan baik laki – laki atau perempuan yang akan mewarisi gejala hemofilia bagi laki- laki dan membawa sifat hemofilia atau carrier bagi anak perempuannya.

  1. Kurangnya zat pembeku darah

Yang di maksud dengan Zat pembeku darah disini ialah zat besi. Zat besi sendiri diketahui dapat membantu proses pembekuan darah darah oleh trombosit secara optimal. Jika di dalam tubuh kekurangan zat besi maka akan mem

buat trombosit susah dan membutuhkan waktu yang lama dalam melakukan proses pembekuan darah karena terjadinya pendarahan dan dapat menyebabkan darah rendah.

Sponsors Link
, ,
Oleh :